Živalske Transmisivne spongiformne encefalopatije

Živalske TSE so:

• goveja oziroma bovina spongiformna encefalopatija (BSE), ki jo poznamo tudi kot bolezen norih krav,
• praskavec pri malih prežvekovalcih,
• bolezen kroničnega hiranja pri jelenjadi (CWD),
• prenosljiva encefalopatija minkov (TME),
• mačja spongiformna encefalopatija (FSE) in
• transmisivna spongiformna encefalopatija pri kamelah (CPD) v Alžiriji.

Najpogostejša oblika TSE pri ljudeh je Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJB), poznamo pa tudi variantno obliko Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJB), ki je posledica okužbe ljudi z govejimi prioni oziroma BSE, in ki je, kolikor je danes poznano, edina živalska TSE, ki je preko hrane prenosljiva tudi na človeka.

Bovina spongiformna encefalopatija

Bovina spongiformna encefalopatija (v angleščini), znana tudi kot bolezen norih krav, je bila prvič opisana leta 1986 v Veliki Britaniji, od koder se je razširila v obsežno epizootijo, ki je zajela večino Evropskih držav, vključno s Slovenijo, kjer smo jo prvič diagnosticirali leta 2001.

Epizootija je nastala zaradi širjenja povzročitelja s pomočjo krmil, ki so vsebovala prežvekovalske proteine, pridobljene iz trupel in klavnih odpadkov okuženih živali. Primarni vir BSE do danes ni bil odkrit. Večina primerov BSE je bila ugotovljena v Evropi, le manjše število v Aziji (Japonska) in Severni Ameriki (ZDA, Kanada). Zaradi strogih ukrepov, ki so bili uvedeni v vseh evropskih državah, se je število primerov BSE do danes močno zmanjšalo.

Skupaj je bilo v Evropi potrjenih več kot 190.000 primerov BSE. Višek epidemije je bil v letih 1991 do 1994, ko je bilo diagnosticiranih letno med več kot 24.000 in več kot 37.000 primerov (leta 1991 – 25.390, leta 1992 – 37.316, leta 1993 – 35.139 in leta 1994 – 24.542). Večina teh primerov je bila ugotovljena v Veliki Britaniji. Po letu 2008 je število letnih primerov padlo pod 100. V zadnjih letih se najde samo posamične primere atipične BSE, ki se pojavljajo sporadično in naključno v različnih Evropskih državah. V zadnjih letih je število primerov klasične BSE v Evropi zelo majhno. V letu 2015 sta bila potrjena dva primera klasične BSE, en v Veliki Britaniji in en na Irskem, v letu 2016 je bil potrjen en primer v Franciji, leta 2017 ni bilo primera, zadnji primer klasične BSE pa je bil potrjen oktobra 2018 na Škotskem.

Drugje v svetu je bilo potrjeno le majhno število primerov BSE, z atipičnimi primeri skupaj 68. Zadnji primer klasične oblike BSE je bil zunaj Evrope ugotovljen v Kanadi leta 2015. Od leta 2016 so bili vsi ugotovljeni primeri BSE atipični (H-tip ali L-tip). Atipična BSE se pojavlja sporadično in naključno v različnih Evropskih državah, tri primere so potrdili tudi v ZDA in enega v Braziliji.

Za BSE najpogosteje zbolijo goveda v starosti 4 do 6 let, trajanje bolezni je zelo različno in v skrajnih primerih lahko traja več mesecev. Bolezen poteka s podobnimi bolezenskimi spremembami in kliničnimi znaki kot druge TSE. Genetska dovzetnost ali odpornost kakršno poznamo pri ovcah pri govedu ni bila ugotovljena.

Najbolj značilne morfološke spremembe so spongiformne spremembe v možganih, ki so pri tipični obliki BSE najmočnejše v možganskem deblu, posebno v podaljšani hrbtenjači, medtem ko so pri do zdaj opisanih primerih atipične oblike BSE (H-tip, L-tip), spongiformne spremembe našli predvsem v skorji velikih možganov. Pri večini opisanih primerov BSE so bolezenske spremembe in razporeditev prionov v možganih zelo podobne, kar kaže, da je epidemijo povzročila le ena oblika oziroma ena vrsta povzročitelja, ki ima verjetno svoj skupen izvor. Pri okužbi s povzročiteljem BSE vloga limfnega sistema ni tako jasna kot pri ovcah ali kozah s praskavcem.

Vemo, da je večina primerov okužbe z BSE nastala preko ust s kontaminirano krmo, ne vemo pa še točno, po kateri poti prispe povzročitelj z mesta vdora v organizem v možgane. Za atipične oblike BSE se domneva, da gre za sporadično pojavljanje.

Z BSE se po naravni poti lahko okužijo druge živalske vrste (prenos BSE so ugotovili pri domačih mačkah in več vrstah divjih mačk, pri nekaterih eksotičnih vrstah goveda in pri kozah). Bolezen ima edina med živalskimi TSE zoonotski značaj. Pri ljudeh z  variantno obliko Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJB) so potrdili značilnosti, ki to bolezen vzročno povezujejo z BSE, zato so tudi varnostni ukrepi in ukrepi zatiranja pri tej BSE bolezni močnejši in strožji kot pri drugih živalskih TSE.

Praskavec – TSE pri drobnici

Praskavec (dokument v angleščini) je najdlje poznana TSE pri živalih in je bil pri ovcah in kozah opisan že leta 1732. V različnih državah ga poimenujejo z različnimi imeni, ki povzemajo nekatera najbolj značilna klinična znamenja. Slovensko ime praskavec pove, da se obolele živali pogosto praskajo, v angleško govorečih deželah ga imenujejo scrapie, kar prav tako nakazuje praskanje, v francoščini se imenuje la tremblante, kar pomeni tresenje, v nemščini Das Traberkrankheit, kar ponazarja poskakujočo hojo, ali pa Das Gnubberkrankheit, kar opozarja na srbenje in s tem povezano grizljanje. Za razliko od BSE je praskavec prenosljiva in infektivna bolezen.

Praskavec se je iz Velike Britanije, kamor so ga prenesli domnevno iz Španije z merino ovcami, razširil po celem svetu in ga danes poznajo v večini Evropskih držav, pa tudi v nekaterih ameriških, azijskih in afriških državah. Edini izjemi, ki ju obravnavamo kot prosti praskavca sta Avstralija in Nova Zelandija. Tudi Slovenija je med državami, kjer je bil praskavec diagnosticiran. Zadnji primer klasičnega praskavca smo v Sloveniji potrdili leta 2010. Za praskavec pri ovcah je, za razliko od drugih živalskih TSE, dokazano, da je dovzetnost za bolezen odvisna od genotipa za prionski protein. Molekula prionskega proteina ima pri ovci 254 kodonov, za dovzetnost na praskavec pa so najpomembnejši kodoni 136, 154 in 171, pri atipičnem praskavcu še kodon 141. Ker lahko ti kodoni kodirajo različne aminokisline govorimo o polimorfizmu. Kodon 136 programira aminokislini valin (V) ali alanin (A), kodon 154 aminokislini arginin (R) ali histidin (H), kodon 171 aminokisline glutamin (Q), arginin (R), histidin (H) ali lizin (K), kodon 141 pa fenilalanin (F) ali levcin (L). Na podlagi genotipa lahko razvrstimo živali po njihovi dovzetnosti ali odpornosti za praskavec v pet skupin, označenih s kratico NSP1 do NSP5 (angleško National Scrapie Plan - NSP). V skupini NSP1 so ovce, ki so genetsko najbolj odporne na praskavec (genotip ARR/ARR), v skupini NSP5 pa tiste, ki so najbolj dovzetne za praskavec (na primer genotip VRQ/VRQ in kombinacije z VRQ). Dovzetnost je lahko povezana tudi s pasmo.

Ovce se najpogosteje okužijo kot jagnjeta, pri čemer imajo pomembno vlogo okužene breje ovce, ki po porodu s placento in plodovimi tekočinami izločajo povzročitelja in so zato pomemben vir novih okužb. Okužene živali zbolijo največkrat v starosti 2 do 5 let. Dolžina inkubacijske dobe je med drugim pogojena z genotipom. Razlikujemo tipični ali klasični praskavec in atipični praskavec. Za razliko od klasičnega, pri atipičnem praskavcu obolevajo predvsem starejše živali z genotipi, ki so za klasični praskavec bolj odporni. Atipični praskavec je bil prvič ugotovljen leta 1998 na Norveškem in ga poznamo kot NOR98, vendar danes poročajo o atipičnih oblikah praskavca že v večini evropskih držav, nekaj primerov smo imeli tudi v Sloveniji.

Praskavec se pri kozah pojavlja redkeje kot pri ovcah, izjema je Ciper, kjer je primerov praskavca pri kozah zelo veliko. Podobno kot pri ovcah, se pri kozah poleg klasičnega praskavca pojavlja še atipični praskavec. Pri kozah genetska dovzetnost oziroma odpornost za praskavec ni tako izrazita, močno je pogojena s pasmo, vendar so že prepoznali polimorfizem na nekaj alelih, ki kažejo večjo odpornost na klasični praskavec. Kaže, da je pomemben lizin na kodonu K222, aspartinska kislina na D146 in serin na kodonu S146. Ti polimorfizmi imajo večjo odpornost na posamezne seve praskavca, ne pa na vse, v populaciji se pojavljajo z zelo nizko frekvenco in bi selekcija na te odporne alele lahko imela negativne vplive na druge lastnosti.

Ovce in koze so bile v poskusih dovzetne za okužbo z BSE, zato je mogoče, da se okužijo po naravni poti. Pri dveh kozah je bila leta 2005 naravna okužba z BSE res potrjena. Bolezen in bolezenske spremembe so pri okužbi z BSE podobne kot pri praskavcu zato je potrebno pri vsakem primeru TSE pri ovci in kozi s posebnimi metodami preveriti za katero TSE je žival zbolela, da izključimo BSE, ki je zoonoza.

Bolezen kroničnega hiranja jelenjadi

Bolezen kroničnega hiranja (angleško Chronic Wasting Disease - CWD), se pojavlja endemično pri cervidih v Severni Ameriki in se kljub uvedenim ukrepom še vedno širi zaradi njenega infektivnega značaja. Ugotovljena je bila v 24 državah ZDA in v dveh provincah v Kanadi, pojavlja pa se pri gojenih in prostoživečih živalih. Dovzetnih je več vrst cervidov, v Ameriki so jo ugotovili pri mulastem jelenu (Odocoileus hemionus), belorepem jelenu (O. virginianus), Rocky mountin elku (wapiti) (Cervus canadensis nelsoni), črnorepem jelenu (Odocoileus heminonus columbianus) in losu (Alces alces). Glavni klinični znak je progresivno hiranje v kombinaciji s spremembami v vedenju in senzoriki.

O CWD so prvič poročali šele leta 1980 pri mulastem jelenu v ujetništvu, čeprav so bolezen opazili že nekaj let prej. Število obolelih živali se od leta 2000 dalje povečuje, bolezen se širi v vse več držav, ker je zaradi infektivnosti in kontaminacije okolja s sekreti in ekskreti njeno omejevanje in zatiranje izjemno težko. Do leta 2000 je bila bolezen omejena na Severno Ameriko, potem pa so jo ugotovili pri jelenih vrste elk v Republiki Koreji, kamor so nekaj jelenov uvozili iz Kanade leta 1994 in 1997. Bolezen se je v Koreji razširila na več farm in se od jelenov vrste elk prenesla tudi na sika jelene in mandžurskega sika jelena.

Bolezni v Evropi nismo poznali vse do leta 2016, ko so na Norveškem našli prvi primer te bolezni najprej pri severnem jelenu (Rangifer tarandus tarandus), nato pri treh losih (Alces alces) in v letu 2018 še pri navadnem jelenu (Cervus elaphus atlanticus). Poti vnosa CWD na Norveško ne poznamo. Patohistološke spremembe v možganih so pri severnem jelenu podobno razporejene kot pri primerih CWD iz Severne Amerike, prioni so tudi v limfnem sistemu. Pri losih in navadnem jelenu so prioni v možganih bolj omejeno razporejeni, kar skupaj s podatki o starosti obolelih živali kaže, da gre v teh primerih morda za sporadično obliko bolezni. Na področju Nordfjella, kjer so na Norveškem odkrili prve primere CWD pri severnih jelenih, so izvedli drastične ukrepe zatiranja, tako da so odlovili in testirali vse severne jelene. Skupaj so potrdili CWD pri 19 severnih jelenih, ki bi sicer predstavljali vir novih okužb in nevarnost širjenja CWD.

Leta 2018 so našli na CWD pozitivnega losa tudi na Finskem, v bližine meje z Rusijo. Patološke spremembe so bile podobne kot pri losu na Norveškem in kažejo, da gre morda za sporadično obliko bolezni.

Razen na Norveškem, trenutno v šestih državah EU s populacijo severnih jelenov in losov poteka obvezni triletni monitoring s testiranjem prostoživečih in gojenih cervidov. Te države so Švedska, Finska, Litva, Latvija, Estonija in Poljska. Druge države pa lahko testirajo cervide prostovoljno.

Mačja spongiformna encefalopatija

FSE je prionska bolezen, ki se pojavlja pri domačih mačkah in divjih mačkah v živalskih vrtovih. O prvih primerih FSE pri mačkah so začeli poročati po letu 1990. Število ugotovljenih primerov je majhno - okrog 90 pri domačih mačkah in okrog 20 pri divjih mačkah. Večina primerov FSE je bila odkritih v Veliki Britaniji, posamezne primere pa so našli še v Severni Irski, Švici, Franciji, Nemčiji, Liechtensteinu, na Portugalskem in na Norveškem. Za FSE so dovzetne tudi nekatere eksotične mačke kot so gepard, ozelot, puma, lev, tiger, azijski leopard in zlata azijska mačka.

Domneva se, da so se mačke okužile preko krme z deli goved, obolelih za BSE. Gre za domneven, ne pa tudi dokazan prenos BSE s krmo na drugo živalsko vrsto. Glavni klinični znak je ataksija, ob tem se pojavljajo tudi vedenjske in senzorične motnje.

Prenosljiva encefalopatija minkov

TME je bolezen farmskih minkov (nercev), ki je zelo redka in se ne pojavlja več, o zadnjem izbruhu so poročali leta 1985. Opisani so primeri v ZDA, Kanadi, na Finskem, v Nemčiji in v nekdanji Sovjetski zvezi. V reje se je bolezen vnesla s tkivi živali, ki so jih uporabljali kot krmo, domnevajo, da bi lahko bila to goveda, obolela za atipično obliko BSE (L-tip). Klinično so najbolj očitne vedenjske motnje, lahko hiranje in ataksija.

TSE pri kamelah v Alžiriji

V začetku leta 2018 so v jugovzhodni Alžiriji prvič opisali prionsko bolezen pri enogrbih arabskih kamelah, dromedarjih (Camelus dromedarius), ki jo s kratico označimo CPD (v angleščini Camel Prion Disease). Dromedarji so zelo razširjena vrsta živali v Afriki, na Srednjem Vzhodu in delih Azije in se uporabljajo tudi za hrano. Ni znano, kako je prišlo do okužbe oziroma prenosa, prav tako še ne poznamo mehanizmov prenosa in tveganja za ljudi. Bolezenske znake so odkrili pri večjem številu živali, starejših od osem let, ki so jih pripeljali v klavnico v letih 2015-2016. Prione so našli v možganih in v limfnem sistemu, kar kaže na verjetno infektivnost bolezni.

Ukrepi za nadzor in izkoreninjenje BSE oziroma TSE v Evropski uniji

V Evropski uniji je uvedena obširna zakonodaja, pripravljena na podlagi neodvisnih znanstvenih mnenj, za zaščito ljudi in živali pred BSE. Slovenska zakonodaja na področju BSE je že pred pristopom sledila evropski – na nekaterih področjih smo imeli celo strožje kriterije. Od vstopa Slovenije v Evropsko unijo v Sloveniji neposredno veljajo ukrepi iz Uredbe 999/2001 EC, ki ureja področje transmisivnih spongiformnih encefalopatij. Med bistvene trenutno veljavne ukrepe spadajo:

• odstranjevanje tkiv s specifičnim tveganjem (SRM),
• prepoved krmljenja živalskih beljakovin rejnim živalim,
• testiranje poginulih in zaklanih živali na TSE,
• pravila za trgovanje z živalmi,
• pravila za uvoz živih živali in živalskih proizvodov.

Glavni ukrep za zagotavljanje varne hrane in zaščito zdravja ljudi je odstranjevanje tkiv s specifičnim tveganjem (SRM). SRM so tkiva goveda, ovc in koz, kjer je koncentracija prionov največja in bi se z njihovim uživanjem lahko bolezen prenesla. SRM je treba odstraniti iz živilske in krmne verige in uničiti, v ta namen se jih predela v mesno kostno moko in le-to sežge. Na enak način se neškodljivo uniči tudi trupla poginulih živali, ki predstavljajo tveganje za prenos in širjenje prionov. Seznam SRM je določen na podlagi znanstvenih spoznanj in visoke ravni previdnosti.

Najpomembnejši ukrep za preprečevanje BSE pri govedu je prepoved oziroma omejitev krmljenja določenih živalskih beljakovin (predelane živalske beljakovine, krvni proizvodi, ribja moka, dikalcijev in trikalcijev fosfat živalskega izvora) prežvekovalcem in drugim rejnim živalim. V skladu z Uredbo 1069/2009 ES o živalskih stranskih proizvodih (ŽSP) je v proizvodnji krme dovoljeno uporabljati le živali, ki so z veterinarskim pregledom pred in po zakolu potrjene kot ustrezne za prehrano ljudi; določeni so strogi pogoji predelave in obdelave ŽSP preden se le ti uporabijo kot krma; prepovedano je recikliranje znotraj iste živalske vrste. Predpisana so stroga pravila o prepovedanih snoveh in tkivih, vključno z jasnimi pravili o označevanju in sledljivosti.

Testiranje na TSE/BSE je ukrep s pomočjo katerega ugotavljamo prevalenco bolezni in je orodje, s pomočjo katerega lahko ocenimo ukrepe v preteklosti in planiramo ukrepe za prihodnost. Rezultati intenzivnega programa spremljanja BSE, uvedenega leta 2000, kažejo pomembno vsesplošno znižanje števila primerov bolezni BSE v vsej Evropski uniji. Ob ugotovitvi pozitivnega primera BSE pri živali, zaklani za prehrano ljudi, je treba uničiti trup omenjene pozitivne živali ter trupe drugih živali, zaklanih na klavni liniji neposredno pred živaljo in za njo, kakor tudi zadnja dva potomca BSE pozitivne živali in vse živali iz kohorte, v čredah, v katerih se je BSE-pozitivna žival rodila in gojila.

Epizootiološka situacija v Sloveniji

V Sloveniji spremljamo stanje glede BSE že od leta 1992, ko so bile diagnostične metode še zelo omejene in smo pregledovali pri govedu na BSE in pri ovcah na praskavec samo živali s kliničnimi nevrološkimi simptomi. Z uvedbo hitrih postmortalnih testov v diagnostiko BSE, s smo 1. januarja 2001, tako kot v drugih evropskih državah, začeli izvajati testiranje na BSE tudi v Sloveniji.

S temi testi se v vzorcih možganov preveri ali vsebujejo prione. V obdobju 2001-2018 smo s hitrimi postmortalnimi testi preiskali več kot pol milijona vzorcev (489.708 goved, 35.928 ovc in koz ter 360 drugih vrst živali, predvsem različnih vrst cervidov) in med njimi ugotovili tako primere BSE kot praskavca.

Prvi primer BSE pri govedu smo v Sloveniji potrdili novembra 2001. Do konca leta 2018 je bilo pri slovenskem govedu odkritih skupaj sedem primerov klasične BSE in en atipični primer BSE (H-tip) ter en primer klasične BSE pri govedu, uvoženem iz Nemčije. Dve od teh naših krav s klasično BSE sta bili potrjeni kot pozitivni na BSE po zakolu v Avstriji. Zadnji primer klasične BSE smo potrdili leta 2007, nato pa je bil septembra 2015 ugotovljen še atipični primer BSE (H-tip). Med govedi, ki so bila pozitivna na BSE, je bilo šest vzorcev vzetih od poginulih živali, dve od bolnih živali po zakolu v klavnici, dve pa od živali po rednem zakolu zdravih živali v klavnici. Na gospodarstvih, kjer se je bolezen pojavila so bili uvedeni zakonsko predpisani ukrepi.

Leta 2003 smo s hitrimi postmortalnimi testi začeli testirati tudi možgane drobnice. Pri drobnici smo potrdili klasični praskavec pri ovcah, prvega leta 2004, skupaj pa 174 primerov pri ovcah in 13 pri kozah. Pri devetih ovcah in eni kozi smo ugotovili še atipični praskavec, vse po letu 2010, ko smo uvedli test, ki je poleg klasičnega zaznal tudi atipični praskavec. Na gospodarstvih, kjer je bil ugotovljen praskavec, so bili uvedeni resni ukrepi za eradikacijo, ki so omogočili uspešno zatiranje bolezni, tako da je bil zadnji primer klasičnega praskavca potrjen leta 2010. Poleg omejenega gibanja in trgovanja so ti ukrepi temeljili na genotipizaciji gena za PRNP pri vseh živalih v tropih, izločanju živali, ki so imele genetsko dovzetnost za praskavec, nadomeščanju z odpornimi genotipi in testiranju na TSE s hitrimi postmortalnimi testi vseh poginulih, usmrčenih ali zaklanih živali nad določeno starostjo. Po tem obdobju smo ugotavljali samo primere atipičnega praskavca, ki se pojavlja sporadično pri starejših živalih. Dosedanje raziskave kažejo, da v nasprotju s klasičnim praskavcem atipični praskavec ni infektiven.

V obdobju 2005 do 2007 smo pregledovali na bolezen kroničnega hiranja (CWD) različne vrste cervidov (navadni jelen, srna, damjak), ki so bili vsi negativni na CWD.

Pogoji za trgovanje oziroma uvoz ovc in koz vezani na klasični praskavec

Pogoji vezani na praskavec so predpisani za ovce in koze namenjene za pleme v vse države članice in za ovce in koze namenjene za pitanje v državah članicah, ki imajo odobrene nacionalne programe zatiranja praskavca ali pa imajo status zanemarljivega tveganja za klasični praskavec. V zdravstvenem spričevalu za trgovanje je med drugim tudi zahteva, da ovce in koze za pleme in za pitanje izpolnjujejo zahteve iz Poglavju A Priloge VIII Uredbe 999/2001 ES. Države, ki imajo posebna jamstva lahko uveljavijo še dodatne zahteve. Posebna jamstva uveljavljajo Avstrija, Danska, Švedska, Finska in Slovenija.

Za trgovanje med državami članicami morajo ovce in koze izpolniti vsaj enega od naslednjih pogojev:

• ali žival prihaja iz države, ki ima status zanemarljivega tveganja za klasični praskavec,
• ali je žival genotipa ARR/ARR,
• ali pa žival prihaja iz tropa, ki ima status zanemarljivega ali nadzorovanega tveganja.

V povezavi s trgovanjem ovc in koz med državami članicami in uvozom ovc in koz v Evropsko unijo Uredba 630/2013 ES, uvaja različne statuse:

• status gospodarstva ovac in koz, in sicer:
  • status gospodarstva z zanemarljivim tveganjem in
  • status gospodarstva z nadzorovanim tveganjem za klasični praskavec.
• status države z zanemarljivim tveganjem.

Predpisani so tudi zelo natančni pogoji, kako določeno gospodarstvo oziroma država pridobi status. Za pridobitev statusa zanemarljivega oziroma nadzorovanega tveganja za klasični praskavec mora gospodarstvo pogoje izpolnjevati najmanj tri oziroma sedem let.

Pogoji za trgovanje z ovcami in kozami so odvisni od:

• namena uporabe ovc in koz (za pleme, za pitanje ali za zakol) in
• statusa namembne države članice glede klasičnega praskavca (status države z zanemarljivim tveganjem za klasični praskavec, država z odobrenim nacionalnim programom nadzora praskavca, država brez statusa in nima odobrenega programa).

V kolikor se trguje s plemenskimi ovcami in kozami med državami članicami, ki nimajo statusa zanemarljivega tveganja za klasični praskavec ali odobrenega nacionalnega programa nadzora praskavca (vse države članice razen Avstrije, Danske, Finske, Švedske in Slovenije) potem veljajo naslednji pogoji:

• ovce in koze morajo izhajati z gospodarstev z zanemarljivim ali nadzorovanim tveganjem za klasični praskavec; vendar lahko države članice Unije do 31. decembra 2014 med seboj trgujejo s plemenskimi ovcami in kozami, ki prihajajo z gospodarstev, ki že najmanj tri leta izpolnjujejo vse zahteve iz točke 1.3(a) do (f), priloge VIII Uredbe 999/2001 ES, ali
• morajo izhajati iz države članice ali območja v državi članici z zanemarljivim tveganjem za klasični praskavec, ali
• so to ovce, genotipa ARR/ARR za prionski protein vendar te ARR/ARR ovce ne smejo izvirati z gospodarstva, ki je v postopku eradikacije praskavca za katero veljajo omejitve iz točk 3 in 4 poglavja B Priloge VII.

V kolikor se trguje z ovcami in kozami za vse namene uporabe, razen za takojšen zakol, namenjene v države članice, ki imajo status zanemarljivega tveganja za klasični praskavec ali odobren nacionalni program nadzora praskavca (Avstrija, Danska, Finska, Švedska in Slovenija) potem veljajo naslednji pogoji:

• ovce in ali koze prihajajo z gospodarstev z zanemarljivim tveganjem za klasični praskavec; vendar lahko države članice Unije do 31. decembra 2014 med seboj trgujejo s plemenskimi ovcami in kozami, ki prihajajo z gospodarstev, ki že najmanj sedem let izpolnjujejo vse zahteve iz točke 1.2(a) do (i), ali
• prihajajo iz države članice ali območja v državi članici z zanemarljivim tveganjem za klasični praskavec, ali
• so to ovce, genotipa ARR/ARR za prionski protein vendar te ARR/ARR ovce ne smejo izvirati z gospodarstva, ki je v postopku eradikacije praskavca za katero veljajo omejitve iz točk 3 in 4 poglavja B Priloge VII.

Za trgovanje z ovcami in kozami, ki so namenjene direktno v zakol v drugi državi članici ali v zakol preko odobrenega zbirnega centra ni predpisanih nobenih pogojev glede klasičnega praskavca.

Status države članice ali območja v državi članici z zanemarljivim tveganjem za klasični praskavec

Država članica, ki meni, da njeno ozemlje ali del njenega ozemlja izpolnjuje pogoje za podelitev statusa zanemarljivega tveganja za klasični praskavec predpisane v Prilogi VIII Uredbe (ES) 999/2001, lahko Evropski komisiji (Komisija) pošlje vlogo za priznanje statusa. Država članica mora v vlogi dokazati da:

• je bila izvedena ocena tveganja, iz katere je razvidno, da so v državi vzpostavljeni ukrepi, ki so bili sprejeti za ustrezno časovno obdobje, da se omogoči obvladovanje vseh tveganj, ki bi bila lahko ugotovljena. V oceni tveganja se opredelijo vsi možni dejavniki za pojav klasičnega praskavca in njihov zgodovinski vidik, zlasti:
  • uvoz ali vnos ovac in koz ali njihovega semena in zarodkov, pri katerih obstaja možnost okužbe s klasičnim praskavcem;
  • obseg in sestava populacije ter živinorejske prakse pri ovcah in kozah;
  • prakse krmljenja ovc in koz, vključno z zauživanjem mesno-kostne moke ali ocvirkov, dobljenih iz prežvekovalcev;
  • uvoz mleka in mlečnih izdelkov ovac in koz, ki so namenjeni za krmljenje ovac in koz;
• so bile vsaj zadnjih 7 let vse ovce in koze, ki so kazale klinične znake značilne za klasični praskavec, testirane;
• je bilo v vsaj sedemletnem obdobju vsako leto testiranih dovolj ovac in koz, starejših od 18 mesecev, tako redno zaklanih kot tudi poginulih ovcah in kozah na gospodarstvih, da se zagotovi raven, ki daje 95 odstotno zagotovilo odkrivanja klasičnega praskavca, če je ta prisoten v populaciji, pri ne več kot 0,1 odstotni prevalenci, ter da vsaj v 7 letnem obdobju ni bilo prijavljenega nobenega primera te bolezni;
• je v državi članici je prepovedano krmljenje ovac in koz z mesno-kostno moko ali ocvirki, dobljenimi iz prežvekovalcev, prepoved pa se tudi dejansko izvaja že vsaj sedem let;
• se vnosi ovac in koz ter njihovega semena in zarodkov iz drugih držav članic in vnosi ovac in koz ter njihovega semena in zarodkov iz tretjih držav izvajajo v skladu z naslednjimi pravilii:
  • da ovce in koze izvirajo z gospodarstev s statusom zanemarljivega tveganja za klasični praskavec ali
  • da ovce in koze izvirajo iz države članice ali regije v tej državi članici s statusom zanemarljivega tveganja klasičnega praskavca; ali
  • da imajo ovce genotip ARR/ARR prionskega proteina in take ovce ARR/ARR ne izvirajo z gospodarstev, za katera veljajo ukrepi za izkoreninjenje praskavca.
  • da imajo koze vsaj enega od alelov K222, D146 ali S146, in da take koze ne izvirajo z gospodarstva, za katero veljajo ukrepi za izkoreninjenje praskavca.

Uprava za varno hrano, veterinarstvo in varstvo rastlin (UVHVVR) je v začetku leta 2023 ocenila, da Slovenija za obdobje vsaj 7 let izpolnjuje vse zgoraj navedene pogoje, zato je na predlog rejcev drobnice pripravila vlogo za priznanje statusa države z zanemarljivim tveganjem za klasični praskavec in jo 23. junija 2023 poslala v odobritev na Komisijo.

Komisija po prejetju vloge preveri njeno popolnost in jo posreduje v oceno Evropski agenciji za varnost hrane (angleško European Food Safety Agency – EFSA). Če EFSA poda mnenje, da država članica izpolnjuje vse pogoje za priznanje statusa, potem Komisija pripravi predlog spremembe Priloge VIII Uredbe 999/2001/ES in dokument da v potrditev državam članicam na Stalni odbor. Celoten postopek podelitve statusa zanemarljivega tveganja za klasični praskavec od oddaje vloge do objave spremembe Priloge VIII Uredbe 999/2001/ES v Uradnem listu EU traja približno 18 mesecev.

Po pridobitvi statusa mora država članica še naprej izvajati vse ukrepe potrebne za pridobitev statusa in o tem obveščati Komisijo.

Komisija državi status zanemarljivega tveganja odvzame, če pogoji niso več izpolnjeni na primer, če država članica več ne izvaja monitoringa v predvidenem obsegu ali pa v primeru, če se v okviru monitoringa ugotovi primer klasičnega praskavca. 

Trenutno so na seznamu držav članic s statusom zanemarljivega tveganja za klasični praskavec Avstrija, Finska in Švedska. Poleg vloge Slovenije je v postopku odobritve statusa na Komisiji tudi vloga Češke.

Status gospodarstva z nadzorovanim oziroma zanemarljivim tveganjem za klasični praskavec

Postopek za pridobitev statusa ter pogoji za vzdrževanje gospodarstva z zanemarljivim ali nadzorovanim tveganjem za klasični praskavec so dostopni na spodnji povezavi.

Prepoved krmljenja oziroma omejitve glede krmljenja v povezavi s TSE zakonodajo

Najpomembnejši ukrep za preprečevanje BSE pri govedu je prepoved oziroma omejitev krmljenja določenih živalskih beljakovin (predelane živalske beljakovine, krvni proizvodi, ribja moka, dikalcijev in trikalcijev fosfat živalskega izvora in drugo) prežvekovalcem in drugim rejnim živalim.

V Sloveniji velja ukrep prepovedi krmljenja predelanih živalskih proteinov oziroma mesno kostne moke prežvekovalcem od leta 1996 dalje, medtem ko popolna prepoved krmljenja predelanih živalskih proteinov v Sloveniji (tako kot v ostalih državah članicah EU) velja od leta 2001 dalje.

Tako imenovani ukrep prepovedi krmljenja se ne nanaša samo na fazo krmljenja določenih proizvodov živalim, ampak zajema celo vrsto ukrepov za preprečevanje kontaminacije v celotni verigi od izvora surovine do uporabe na kmetiji.

V ta namen se zahteva:

• ločene obrate, ki so specializirani samo za to dejavnost (na primer klavnica, ki kolje samo perutnino, obrat, ki predeluje samo kri ali ŽSP perutnine, mešalnica, ki proizvaja samo za ribe, kmetija, ki se ukvarja samo z rejo živali iz ribogojstva);
• ali pa se v obratih zahteva popolna ločenost linij vse od surovine (ŽSP) do uporabe proizvoda oziroma krme na kmetiji (na primer ločenost linij v fazi zbiranja krvi in ŽSP v klavnicah in drugih živilskih obratih, ločenost linij pri predelavi ŽSP kategorije 3 in krvi v proizvode v predelovalnih obratih kategorije 3 (PŽP, ribjo moko, krvne proizvode, DCP/TCP in drugo), kakor tudi ločenost linij v mešalnicah krmil, ločenost transporta in ločenost skladiščenja na samih kmetijskih gospodarstvih, v kolikor gre za tako imenovane mešane kmetije).

Države članice so v skladu z Uredbo 999/2001 ES dolžne vzpostaviti, posodabljati in javno objaviti sezname:

• klavnic, registriranih kot klavnice, v katerih se ne izvaja zakol prežvekovalcev;
• predelovalnih obratov, registriranih kot predelovalni obrati, ki predelujejo izključno kri neprežvekovalcev; 
• klavnic, razsekovalnic in drugih obratov, registriranih kot klavnice, v katerih se ne izvaja zakol prežvekovalcev oziroma, ki ne odkostijo ali razsekavajo mesa prežvekovalcev oziroma, ki ne ravnajo s proizvodi iz prežvekovalcev, iz katerih lahko izvirajo živalski stranski proizvodi, namenjeni za proizvodnjo predelanih živalskih beljakovin, pridobljenih iz neprežvekovalcev;
• predelovalnih obratov, registriranih kot obrati, ki ne predelujejo živalskih stranskih proizvodov iz prežvekovalcev v skladu s prvim odstavkom točke (c) oddelka D poglavja IV, ter odobrenih predelovalnih obratov, ki proizvajajo predelane živalske beljakovine, pridobljene iz neprežvekovalcev,
• odobrenih obratov za proizvodnjo krmnih mešanic, ki v proizvajajo krmne mešanice, ki vsebujejo ribjo moko, dikalcijev in trikalcijev fosfat živalskega izvora ali proizvode iz krvi neprežvekovalcev;
• odobrenih obratov za proizvodnjo krmnih mešanic, ki v proizvajajo krmne mešanice, ki vsebujejo predelane živalske beljakovine, pridobljene iz neprežvekovalcev, ter odobrenih obratov za proizvodnjo krmnih mešanic, ki proizvajajo izključno krmne mešanice za izvoz iz Evropske unije ali krmne mešanice za izvoz iz Evropske unije in krmne mešanice za živali iz ribogojstva, ki se dajo na trg;
• odobrenih obratov za proizvodnjo krmnih mešanic, ki proizvajajo mlečne nadomestke za neodstavljene rejne prežvekovalce, ki vsebujejo ribjo moko;
• odobrenih obratov za proizvodnjo krmnih mešanic, ki v skladu s točko (b) oddelka F poglavja IV proizvajajo krmne mešanice, ki vsebujejo predelane živalske beljakovine, pridobljene iz gojenih žuželk;
• objektov odobrenih za skladiščenje.

Prav tako morajo države članice vzpostaviti in posodabljati sezname zasebnikov, ki jim je bilo izdano dovoljenje ali posebno dovoljene za proizvodnjo popolnih krmnih mešanic.

Prepovedi in omejitve se razlikujejo glede na živalsko vrsto, kateri je določen proizvod namenjen. Ker je tveganje za BSE največje pri govedu, so tudi omejitve, ki se nanašajo na prežvekovalce najostrejše. Tudi v prihodnosti ne gre računati, da bi se prepoved krmljenja predelanih živalskih beljakovin za prežvekovalce ukinila, medtem ko se ukrepi pri ostalih farmskih živalih postopoma že sproščajo.

Prepoved krmljenja z živalskimi beljakovinami, ki se nanašajo na prežvekovalce

Zaradi preprečevanja, nadzora in izkoreninjenja bolezni BSE je prepovedano krmiti prežvekovalce s predelanimi živalskimi beljakovinami, želatino in kolagenom iz tkiv prežvekovalcev, krvnimi proizvodi in hidroliziramini beljakovinami iz tkiv prežvekovalcev in dikalciejvim in trikalcijevim fosfatom živalskega porekla. Prepoved velja tudi za vsa krmila, ki vsebujejo zgoraj omenjene živalske beljakovine.

Brez posebnih omejitev se pri prežvekovalcih lahko uporablja mleko in proizvode na osnovi mleka in kolostrum, jajca in jajčne proizvode, želatino in kolagen iz tkiv neprežvekovalcev, ter hidrolizirane proteine iz tkiv neprežvekovalcev ter iz kož prežvekovalcev.

Pri mladih prežvekovalcih je do odstavitve dovoljeno uporabljati tudi mlečne nadomestke, ki vsebujejo ribjo moko. Kmetija, ki bi za krmljenje telet uporabljala mlečne nadomestke z ribjo moko, mora za uporabo mlečnih nadomestkov z ribjo moko predhodno pridobiti dovoljenje UVHVVR.

Na kmetijah, ki redijo samo prežvekovalce, je v skladu s Oddelkom D, Poglavje III Priloge IV Uredbe 999/2001 ES prepovedano skladiščiti in uporabljati predelane živalske beljakovine, vključno z ribjo moko, ki so pridobljene iz neprežvekovalcev (in prežvekovalcev), dikalcijev in trikalcijev fosfat živalskega izvora, proizvode iz krvi neprežvekovalcev in krmne mešanice, ki vsebujejo prej omenjena posamična krmila.

Tudi na mešanih kmetijah, ki redijo prežvekovalce in neprežvekovalce, je v obliki posamičnih krmil prepovedano skladiščiti in uporabljati predelane živalske beljakovine, vključno z ribjo moko, ki so pridobljene iz neprežvekovalcev (in prežvekovalcev), dikalcijev in trikalcijev fosfat živalskega izvora, proizvode iz krvi neprežvekovalcev. Je pa na tako imenovanih mešanih kmetijah, ki redijo prežvekovalce in neprežvekovalce s posebnim dovoljenjem UVHVVR in pod posebnimi pogoji (pogoji iz Priloge IV Uredbe 999/2001 ES), dovoljeno skladiščiti in uporabljati krmne mešanice, ki vsebujejo zgoraj omenjene proizvode. Dovoljenje ali posebno dovoljenje Uprave na vlogo kmeta izda UVHVVR.

Prepoved krmljenja živali namenjenih za proizvodnjo hrane (prašiči, perutnina, kunci in drugi) z živalskimi beljakovinami

Ker je tudi po uveljavitvi prepovedi krmljenja določenih živalskih beljakovin prežvekovalcem leta 1996, v krmni verigi prihajalo do kontaminacije krme za prežvekovalce v krmo, ki je vsebovala predelane živalske proteine, ki so bili dovoljeni za neprežvekovalce, je bil leta 2001 na nivoju Evropske unije sprejet ukrep, da se prepovedi in omejitve uporabe živalskih proteinov pri prežvekovalcih razširijo na vse rejne živali.

Brez posebnih omejitev se pri vseh farmskih živalih lahko uporabljajo:

• mleko in proizvodi na osnovi mleka in kolostrum,
• jajca in jajčni proizvodi,
• želatina iz tkiv neprežvekovalcev, ter
• hidrolizirani proteini iz tkiv neprežvekovalcev ter iz kož prežvekovalcev.

Pod posebnimi pogoji je z dovoljenjem UVHVVR dovoljena uporaba ribje moke, mlečnih nadomestkov z ribjo moko, DCP in TCP in krvnih proizvodov ter krmnih mešanic, ki vsebujejo te proizvode.

Na kmetijah, ki redijo prežvekovalce in neprežvekovalce je v skladu s Oddelkom D, Poglavje III Priloge IV uredbe 999/2001 ES prepovedano skladiščiti in uporabljati predelane živalske beljakovine, vključno z ribjo moko, ki so pridobljene iz neprežvekovalcev (in prežvekovalcev), dikalcijev in trikalcijev fosfat živalskega izvora, proizvode iz krvi neprežvekovalcev v obliki posamičnih krmil.  Na mešanih kmetijah, ki redijo prežvekovalce in neprežvekovalce, je za krmljenje neprežvekovalcev dovoljeno uporabljati krmne mešanice, ki vsebujejo ribjo moko, dikalcijev in trikalcijev fosfat živalskega izvora in proizvode iz krvi, če kmetija za to dejavnost pridobi posebno dovoljenje UVHVVR, ki ga na vlogo kmeta izda uradni veterinar UVHVVR.

Prepoved krmljenja živali iz ribogojstva s predelanimi živalskimi beljakovinami

Priloga IV Uredbe 999/2001 ES kot je bila spremenjena dovoljuje krmljenje živali iz ribogojstva s predelanimi živalskimi beljakovinami, pridobljenimi iz neprežvekovalcev, predelanimi živalskimi beljakovinami, pridobljenimi iz rejnih insektov, in krmo, ki vsebuje navedene predelane živalske beljakovine, razen ribje moke in krmne mešanice, ki vsebuje ribjo moko, ki sta že dovoljeni za krmljenje vseh neprežvekovalcev vključno z ribami. Med zbiranjem, prevozom in predelavo teh proizvodov veljajo stroge zahteve, da se prepreči vsako tveganje navzkrižne kontaminacije z beljakovinami prežvekovalcev. V krmi za živali iz ribogojstva je treba izvajati redno vzorčenje in analizo na vsebnost predelanih živalskih beljakovin ter krmnih mešanic, ki vsebujejo te predelane živalske beljakovine, da se prepreči navzkrižna kontaminacija z beljakovinami prežvekovalcev.

Živali iz ribogojstva je seveda dovoljeno krmiti tudi z vsemi drugimi proizvodi, na primer z ribjo moko, dikalcijevimi in trikalcijevimi fosfati živalskega izvora in proizvodi iz krvi, ki so dovoljeni pri drugih rejnih živalih. 

Podrobnejši pregled prepovedi in odstopanja pri uporabi živalskih proteinov pri rejnih živalih, namenjenih za proizvodnjo hrane, v skladu s Prilogo IV Uredbe 999/2001/ES je prikazan v spodnji tabeli.